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肾上脑白质营养不良是什么

2023-08-21 08:14:16 编辑:join 浏览量:615

肾上脑白质营养不良是什么

语音内容: 肾上腺脑白质营养不良是一种常见的过氧化物酶体病,以大脑白质进行性髓鞘脱失和肾上腺皮质功能不全为临床特征。患者几乎均为男性,多在儿童期发病,偶见于成年人,部分患者有家族史,同一家系可有不同表现类型。大约2/3的患者有肾上腺皮质功能不全,可与神经系统症状先后出现。约85%的患者神经系统症状先于肾上腺皮质功能不全出现,表现为程度不同的视力下降、智能减退、运动障碍。早期症状可表现为学龄儿童成绩退步、性格改变、情感障碍,晚期可以出现偏瘫或四肢瘫,重症可见痴呆、癫痫发作。90%的患者脑白质与肾上腺皮质均受累,肾上腺皮质功能不全,表现为全身皮肤色素沉着、疲劳、食欲下降、体重减轻、血压低等。

标签:肾上

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