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先天性非溶血性黄疸缺什么酶

2023-06-11 06:31:00 编辑:join 浏览量:631

先天性非溶血性黄疸缺什么酶

先天性黄疸分分一下几类:

1.先天性葡萄糖醛酸转换酶缺乏症、亦称Crigler-Najiar综合症、遗传性葡萄糖醛酸转换酶缺乏或不足间接胆红素不能经结合变为直接胆红素、婴儿出生很快出现黄疸、多可出现核黄疸、多死于婴儿期

2.先天性非溶血性黄疸即Gilbert综合征、肝细胞对间接胆红素的摄取和运转功能不足、自幼年起出现长期间歇性轻度黄疸、血胆红素轻症者可在85.5μmol/L以下、其他肝功正常患者可无症状、黄疸可因感染、劳累、酗酒而加重、可出现乏力、纳差、肝区不适等症状

3.慢性特发性黄疸患者多为青年、长期慢性间歇性黄疸、血清TBil多在100μmol/L以下、可因饮酒、感染、妊娠或服用避药而加重、可出现乏力、纳差、肝区不适等症状、肝脾可肿大、转氨酶碱磷酶等正尝血中直接胆红素增多为主、尿胆红素()、尿胆原可增多、口服胆囊造影剂不显影、预后良好、无特殊治疗您检查已经除外溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、阻塞性黄疸、考虑先天性黄胆、根据您的症状特点考虑慢性特发性黄疸先天性葡萄糖醛酸转换酶缺乏症一般在婴儿期就死亡、不考虑此病

慢性特发性黄疸、预后良好、无特殊治疗建议注意休息、避免过劳、戒烟戒酒、必

标签:缺什么

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