糖原累积病（GSD）I型是一个多系统器官的疾病，涉及到如遗传代谢、肝病、血液、肾脏、心血管等专科医师、护理师及营养师的协作管理。本文仅就GSDI型的营养管理做一个概述。GSDI型儿童需要预防低血糖的发生。治疗的目标应该是保持血糖≥70mg/dl或4mmol/L和避免血糖剧烈变化。为防止低血糖发生，需要一天24小时内均匀地多次给予高碳水化合物的食物。
正常血糖范围是70–100mg/dl或者3.9–5.6mmol/L，GSDI型患儿如果诊断不明或处理不当时血糖水平可能低于40mg/dl，甚至在进食后3–4小时出现低血糖。早期诊断可降低血糖的风险；如果低血糖未经治疗，可能会导致生长发育延迟，癫痫发作伴或不伴有脑损伤，严重病例甚至死亡。一旦确诊应立即开始营养治疗和管理，随着孩子的成长和营养需求的变化，必须持续监测血糖等实验室指标。但血糖控制不佳会引起乳酸性酸中毒，肝肿大，高甘油三酯血症，高尿酸血症等一系列代谢失衡及生长发育迟缓。对于GSDI型患儿日常营养，每日摄入热卡的60-70%来源于碳水化合物，10-15%来源于蛋白质，剩下的由脂肪提供（2岁以上的儿童脂肪应＜30%）。
关于糖分的限制：由于葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，果糖和半乳糖不能代谢为葡萄糖-6-磷酸，会导致进一步的生化异常，但目前对于是否限制这两种糖分摄入专家尚未达成共识，但往往需要限制摄入蔗糖和乳糖。建议尽量回避或限制含有蔗糖、果汁、水果或乳糖的食物。另外需要进行仔细的评估和补充微量元素以避免这些营养素缺乏。对于GSDI型小婴儿家长需要全面记录以下信息：喂奶时间、宝宝的摄入量、睡眠情况、低血糖的症状和体征，其他如：胃肠道紊乱以及维生素矿物质补充等情况。孩子从出生起因为哺乳间隔短，可能不表现出明显的低血糖迹象，直到他们睡眠时间延长到过夜，或者生病消耗增加时才会出现低血糖表现。在婴儿期，每2-3小时喂养无蔗糖、果糖和乳糖的配方粉或豆奶。一旦婴儿一次的睡眠时间超过3-4个小时，为避免低血糖发生，一个选择是每3至4小时唤醒婴儿，监测血糖并和提供喂养。另一种选择是使用鼻胃管或胃造瘘手术置管喂养，尤其在疾病期间或者患儿拒食时这种方式更为重要。每4小时经口和/或通过管道喂养，或匀速通过管道喂养来维持血糖超过70mg/dl或4mmol/L。某些患儿可以管饲葡萄糖，需要根据实际情况决定。
一般来说在婴儿期连续管饲的速率为8-10毫克葡萄糖/公斤体重/分钟和在年龄较大的儿童为4-8毫克葡萄糖/公斤体重/分钟，根据血糖监测的结果来调整输入速度。晨间结束管饲后应立即经口喂哺婴儿以避免血糖快速降低。辅食添加：4-6个月时可以尝试添加辅食，顺序依次是婴儿谷物、蔬菜、肉类。尽量回避水果、果汁等含有蔗糖、果糖或乳糖的食物。对于GSDI型幼儿及儿童由于限制水果、果汁、乳制品会导致可食用的食物品种受限，可能导致摄入不足。GSDI型幼儿必须补充多种复合维生素及矿物质。摄入的豆奶幼儿如果豆奶中不含钙和维生素D，必须额外补充。这个时期的儿童不单单要防止低血糖发生，也要注意营养全面。以下可以食用及忌口的食物列表供参考。本文系邱文娟医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。
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