错构瘤是来自什么

[概述]

肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错枸瘤)可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20优秋鸡铁字－50岁，40岁以后占多数。

[症状体症]

1.肿瘤在肾内多无症状；

2属协.如肿瘤破裂可发生急性腹痛，腰部肿块增大及内出血症状。

[诊断依据]

1.上述症状和体征；

2.尿路造影示占位性病变；

3.超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。

4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。

5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小建到动脉，无动静脉娄。

[治疗原则]

1.肾血管平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤。小肿瘤可长期随访，不作处理。

2.如肿瘤大并有增长趋势或伴有疼痛时，可行肾部份切除或肿瘤单纯切除术。

3.两侧肾肿瘤手术时应尽可能多保留肾脏组织。

[疗效评价]

1.治愈：手术切除肿瘤，临床症状消失，伤口愈合。

2.好转：(1)双肾肿瘤作手术摘除部份，肿瘤残存；(2)肾功能欠佳。

3.未愈：肾肿瘤未切除，症状和体征无改善。

[专家提示]

定期健康检吗妒响亚蛋深秋家富查可早期发现肿瘤，急假宽息道二脱该供性腹痛伴有腹内包块或内出血症状的女性，应想到本病的可能性。

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