先天性血管萎缩性皮肤异色综合征目前没有有效的治疗方式，只能通过定期检查，及时对症治疗缓解症状，因本病无特异性治疗方式，故需要长期持续性治疗。
一、药物治疗
先天性血管萎缩性皮肤异色综合征目前无特异有效的药物治疗。
二、手术治疗
1、白内障晶体置换术：适于出现白内障的患者，通过手术切除病变部分，选择合适的人工晶体替换，可以帮助患者恢复视力，手术风险小，效果好。
2、肿瘤切除术：先天性血管萎缩性皮肤异色综合征易合并多种恶性肿瘤，需要及时发现及时手术治疗，通过手术彻底切除肿瘤，避免出现转移。
3、拔牙：适于蛀牙严重的患者，可以进行蛀牙拔除术，进行义齿安装，有助于恢复患者咀嚼功能，避免因蛀牙出现其他严重感染。
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