IgA肾病是目前在世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,也是肾源性血尿的主要原因,其主要的免疫病理为肾小球系膜区IgA的沉积,是亚洲地区占比最高的肾脏疾病,约占肾活检病例的30%-40%,已成为终末期肾病的重要病因之一。
IgA肾病可包含原发性肾小球疾病的各种临床表现,血尿最常见。
青少年男性多见,一般会有前驱症状,病前多有感染,通常为上呼吸道感染,如咽炎或者扁桃体炎等。
可出现发作性肉眼血尿或者镜下血尿可持续数小时或数日。
部分病人的起病比较隐匿表现为无症状性血尿或蛋白尿。
严重的IgA肾病会导致肾功能的损伤或者肾衰竭,有些患者在首次就诊时已经进入终末期肾衰竭。
一些IgA肾病患者会表现为肾病综合征,出现严重的高血压,肾功能损伤,以及蛋白尿。
诊断:本病的诊断一般会依据肾活检免疫病理学检查,其主要的病理免疫表现为肾小球系膜区或伴毛细血管壁IgA为主的免疫球蛋白呈现颗粒样或团块样沉积。诊断该病时应当排除肝硬化、过敏性紫癜等继发性IgA沉积的疾病。
治疗:其治疗原则为根据临床表现、病理类型和程度综合起来给予一个合理的治疗。
对于只有单纯镜下血尿的患者一般不需要特殊治疗,避免劳累、感冒以及肾毒性药物。
出现蛋白尿的患者,建议应用ACEI或者ARB类药物,在严重时应该应用糖皮质激素。
对于已经发展为终末期的肾衰竭患者应该考虑透析治疗等。
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