脊髓性肌肉萎缩是什么病

脊髓性肌肉萎缩是一种遗传性疾病，主要是通过常染色体隐性、显性、X连锁隐性等遗传。

由于氧化损害，或者是兴奋性毒性作用，损害了运动神经元，从而引起脊髓前角细胞受损，临床表现为肌无力和肌肉萎缩，以及椎体束征等。

1、发病机制：目前该病考虑和遗传相关，不排除病毒感染，或者免疫性疾病导致，营养功能障碍、神经递质紊乱也有可能会引起该类疾病的发生；

2、临床症状：可以单侧疾病，也可以双侧发病，主要表现为双上肢肌肉萎缩、肌肉无力，病情逐渐加重，可逐渐累及其他肢体。

可以表现为肌肉震颤、肌张力下降，病程进展缓慢，晚期可出现全身肌肉萎缩，直至肺部感染、呼吸衰竭，易导致死亡；

3、辅助检查：这类疾病主要是通过肌电图进行诊断，肌电图可以检测到纤颤电位，动作电位时限延长，可以见巨大电位，不同阶段的神经支配有2-3块以上的肌肉出现失神经支配的情况。

同时还需要完善腰椎穿刺术查脑脊液，有可能有轻度的蛋白升高。 CT或者磁共振检查可以观察到脊髓有变细、变窄的情况。肌肉活检可以检测到神经源性肌萎缩的病理性改变；

4、治疗：主要是遵医嘱进行营养神经抗氧化、自由基清除抗细胞凋亡基因移植，以及干细胞移植等治疗。

利鲁唑是实验证明具有延缓病情发展的有效药物，在口服药物的同时应该积极进行康复训练以及呼吸道的护理。

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