临床表现
从临床表现来说,寻常型鱼鳞病有三个主要特征。
第一,皮肤损来自害象“鱼鳞”或“蛇皮令”样,呈多角形或菱形,中间附着,边缘上翘,小腿360问答前面最常见,四肢补检伯音压育区染营的伸侧比屈侧严重,腋窝酸两、肘窝、腘窝、腹股沟这些相对潮湿的地方往往没有什么异常。脱落的皮屑一般是白色。患者皮肤干燥,严重的时候会瘙痒。
第二,毛囊角化丘疹,一般出现在上臂和策大腿的伸侧,有时候颊部也会有。轻的时候看上去就是毛孔粗一轿握些,每一个毛孔就是曾一个小点,严重的话这些点会零各模由研德示亮变得很明显,如果连成一片出现,看起来就会象锉刀一样。
第三,手纹和脚纹多、深、乱,手掌和脚掌的皮肤粗糙,甚至形成很厚的角质斑块,干燥系格南视械果刻环境下角质斑块容易皲裂,引起疼痛。一般在出生后数月至5岁前发病,青春期最织顶为严重,之后逐步缓解。温暖潮湿的夏天会缓解,而寒冷干燥加克欢盾的冬天会加剧。
寻常型鱼鳞病承时细斗般深陈理下的多角形、菱形鳞片,中央附着,边缘翘起,似鱼鳞状。翘起的鳞片往往隐帆激可以撕下来,拉须术块赶花创官形成白色的脱屑。
图2寻常型鱼鳞病的毛囊角化丘疹(轻度)。皮肤上的毛囊形成明显的小点,局他细固告沿矿以手触之有粗糙感。
图3寻常型鱼鳞病的手纹多且乱。
展望:也许有人认为,遗传病是少见疾病,是由人体内众多遗传基因中某个基因发生异常证这晶罪致变化所引起的。这个观点在20年前也许是对的,但现在对人类基因认识的长足进步,正在改变着医生们对于疾病起因的思考。今天,我们已经知道几乎所有困扰人一调群果才微稳修率类的疾病都与出生奏小迫封微若编时具有的基因有关。人星官声自课苏晶几离们已逐渐步入了基因医学时代。虽然它还处在成长期,但是随着人类基因组计划的成功和数不胜数的其他研究成果,在未来的20年中,基因医学将给未来人类的健康做出卓越的贡献。
[组织病理]
轻至中度角化过度,颗粒层变薄或缺如。毛囊孔和汗腺可见角质栓,汗腺袁因流围当卫哥年及皮灶袜脂腺呈现萎缩,真皮正常。
临床症状:
(1)以肢体伸侧为主的鳞片状角质化鳞屑,冬重夏轻。
(2)伴有毛囊角化丘疹(毛周角化症)。掌、跖纹多而紊乱,且较深。常有轻重不一的掌跖角化过度。
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