特发性血小板减少性紫癜(ITP)又称原发性血小板减少性紫癜,是一种获得性血小板减少的出血性疾病,多因免疫机制失调引起。
诊断该病应排除其他引起血小板减少的诱因或疾病,根据家族史、皮肤粘膜出血症状及实验室检查明确诊断,临床症状为各个系统的出血表现,如皮肤瘀斑、血尿、黑便、严重者有颅内出血。
根据该病的发生时间及治疗情况可分为:新发ITP、持续性ITP、慢性ITP、重症ITP、难治性ITP。
根据出血倾向的不同,治疗方式也不同:
1、初治患者治疗应使用糖皮质激素,如泼尼松、泼尼松龙、氢化可的松、短程地塞米松治疗等,若激素无效应考虑其他治疗方法;丙种球蛋白治疗24小时内即可见效,但疗效短暂;
2、上述治疗无效可行脾切除,若激素、脾切除疗效差,可选择环磷酰胺、吗替麦考酚酯、干细胞移植术等;
3、阿仑珠单抗可作为严重难治性ITP的选择性治疗,应该药有严重的免疫抑制效果,故需长期抗病毒、抗真菌治疗;
该病隐匿发病,病程较慢,不易察觉,有出血倾向患者应及时就诊,排查该病。
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