马方综合征,又叫马凡氏综合症。
马凡氏综合征是一种遗传性的疾病,特征性表现为四肢,手指,脚趾细长,蜘蛛指(趾),双手下垂过膝,上半身比下半身长,身高明显超过常人,长头畸形,脸窄,高额弓,耳朵大且位置低,常伴有心脏瓣膜的异常和主动脉瘤,同时伴有高度的近视等。
治疗上没有什么特效的办法。马方氏综合症患者预后很差,1/3的患者,30岁以前就会死亡,2/3的患者死于50岁左右。
死亡的主要原因是心血管疾病,合并有主动脉瘤的死亡率更高。
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