雷诺氏综合征(RaynaudssyndrOme)以往称为雷诺氏病和雷诺氏现象是血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病.
以阵发性4肢肢端(主要是手指)对称的间歇发白、紫绀和潮红为其临床特点常为情绪激动或受寒冷所诱发.
[发病情况]本病少见多发生于女性尤其是神经过敏者男女比例为1：10.发病年龄多在20~30岁之间.在寒冷季节发作较重.
[病因]本病主要为肢端小动脉的痉挛其原因未完全明确可能与下列因素有关：
1、中枢神经系统功能失调使交感神经功能亢进；
2、血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高；
3、病情常在月经期加重妊娠期减轻因此有人认为与内分泌有关；
4、肢体小动脉本身的缺陷对正常生理现象表现出过度反应所致；
5、也有人认为初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应其后由于长期的血管痉挛使动脉内膜增生、血流不畅若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素即可作用于病变动脉而引起发作；
6、患者常有家族史提示可能与遗传有关；
7、免疫和结缔组织病如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及Sjogren综合征等；
8、阻塞性动脉病变如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等；
9、物理因素如震动性损伤、直接的动脉创伤、寒冷损伤等；
10、某些药物所致如麦角、铅、铊、砷等中毒聚氯乙烯β-阻滞剂细胞毒药物避孕药等；
11、影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜角肌综合征胸廓出口综合征拐杖使用不当压迫腋部肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管颈椎炎或髓核破裂周围神经炎脊髓空洞症或脊髓痨等；
12、血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症真性红细胞增多症阵发性血红蛋白尿等；
13、有些与偏头痛和变异性心绞痛有关.
[病理]病变初期指、趾脉无显著病理变化可见.后期可见动脉内膜增生、弹力膜断裂和肌层增厚等变化使小动脉管腔狭小、血流减少.少数患者最后可有血栓形成管腔闭塞伴有局部组织的营养性改变严重者可发生指(趾)端溃疡偶有坏死.
根据指动脉的病变状况本征可分为梗阻型(62．6%)和痉挛型(37．4%)两大组.梗阻型有明显的掌、指动脉梗阻多由免疫性疾病和动脉粥样硬化所伴随的慢性动脉炎所致.由于有严重的动脉梗阻故室温时指动脉压明显降低.梗阻型对寒冷的正常血管收缩反应就足以引起发作.痉挛型无明显掌、指动脉梗阻在室温时指动脉正常在临界温度时(18~20℃)才引起发作.痉挛型有异常的肾上腺能受体改变血小板上α2-受体活性明显增加致使血管对冷刺激的敏感性增高.本病的发作过程先是指(趾)动脉发生痉挛或功能性闭塞其后毛细血管和胁脉亦痉挛因而局部皮肤呈现苍白.动脉痉挛较胁脉痉挛消退快而造成毛细血管内血液淤滞、缺氧出现紫绀.血管痉挛解除后局部循环恢复并出现反应性充血故皮肤出现潮红然后转为正常色泽.
[临床表现]起病缓慢一般在受寒冷后尤其是手指接触低温后发作故冬季多发.发作时手指肤色变白继而紫绀常先从指尖开始以后波及整个手指甚至手掌.伴有局部冷、麻、针刺样疼痛或其他异常感觉而腕部脉搏正常.发作持续数分钟后自行缓解皮肤转为潮红而伴有烧灼、刺痛感然后转为正常色泽.局部加温、揉擦、挥动上肢等可使发作停止.受累手指往往两手对称小指和无名指常最先受累以后波及其他手指拇指因血供较丰富多不受累下肢受累者少见.发作间歇期除手足有寒冷感外无其他症状.病程一般进展缓慢约1/3患者发作频繁每次持续可达1小时以上常需将手(足)浸入温水中才能缓解伴有手指(趾)水肿温暖季节中环境温度的轻微降低情绪的稍微激动都可引起发作.
个别病情严重的患者发作呈持续状态间歇期几乎消失有局部组织营养性变化如皮肤萎缩或增厚指甲呈纵向弯曲畸形指垫消瘦末节指骨脱钙指尖溃疡并向指甲下扩展引起指甲与甲床分离伴有剧烈疼痛.此外还可能引起指端坏疽.10~12%患者在长期患病后可出现局限的指(趾)皮肤硬化.[实验室检查]
一、激发试验
①冷水试验：将指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分钟可诱发上述典型发作.
②握拳试验：两手握拳1分半钟后在弯曲状态下松开手指也可出现上述变化.2、指动脉压力测定用光电容积描记法测定指动脉压力同指动脉造影一样精确.如指动脉压低于肱动脉压>5．33kPa(40mmHg)则指示为梗阻型.3、指温与指动脉压关系测定正常时随着温度降低只有轻度指动脉压下降；痉挛型当温度降到触发温度时指动脉压突然下降；
梗阻型指动脉压也随温度下降而逐渐降低但在常温时指动脉压则明显低于正常.4、指温恢复时间测定用光电容积描记法测定.浸冰水20秒后指温恢复正常的平均时间为5~16分钟而本征患者常延长至20分钟以上.5、指动脉造影和低温(浸冰水后)指动脉造影此法除能明确诊断外还能鉴别肢端动脉是否存在器质性改变但此法不宜作为常规检查.6、其他血液抗核抗体、类风湿因子免疫球蛋白电泳、补体、抗DNA抗体冷球蛋白以及Coombs试验检查；
测定上肢神经传导速度有助于发现腕管综合征手部X线检查有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症.[诊断和鉴别诊断]本病的诊断主要根据典型的临床表现：
①发作由寒冷或情绪激动所诱发；
②两侧对称性发作；
③无坏死或只有很小的指(趾)端皮肤坏死.结合激发试验和指动脉压测定可鉴别痉挛型和梗阻型；
通过特殊血液检查部分患者可找到发病的原因.本征主要与手足发绀症、网状青斑、红斑性肢痛症和正常人暴露于冷空气中体表血管暂时痉挛的状况相鉴别.雷诺综合征是一种由于小动脉痉挛引起的病变单纯由血管痉挛引起无潜在疾病的称雷诺病病程稳定只需注意保暖吸烟者应戒烟.血管痉挛伴随其他系统疾病的称雷诺现象病程较为严重可以发生手指坏疽.药物治疗方面首选胍乙定可与酚苄明（氧苯苄胺）合用也可用妥拉苏林或利血平、前列腺素E1.另外中医中药治疗.
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