丑角样的鱼鳞病

丑角样鱼鳞病，又叫丑角鱼鳞病，是鱼鳞病中比较严重的一种，属于常染色体隐性遗传性皮肤病，常发生于婴儿身上，临床上常见的症状是大多数患儿会夭折，就丑角样的鱼鳞病的症状特点介绍如下。

丑角样鱼鳞病的症状特点

1、是非大疱类先天性鱼鳞病中的较严重类型。

丑角样鱼鳞病是先天性鱼鳞病中严重的类型，通常为致死性，是角质化类疾病严重程度高的一类，表现为皮肤角质层增厚，全身被覆密集的鳞屑并导致皮肤明显皱缩，以眼部、耳部和口部为典型。

2、多在母腹中就已成为死胎，或是因产后早期不能及时吸乳，呼吸受限或是其他器官发育不良等死亡情况。

3、皮肤于胚胎发育时就已受累。双耳缺如或是发育不全，有显著唇腭裂以及睑外翻，丑角面容。

4、丑角样鱼鳞病为鱼鳞病病变大块致密的角化过度，角质层显着厚于棘层;

颗粒层通常变薄，透明角质颗粒减少或消失;毛囊扩张，角化过度;偶有棘层肥厚、乳头瘤样增生;透明角质颗粒缺乏的病人可有显着的角化不全。

丑角样鱼鳞病的遗传特点

丑角样鱼鳞病是常染色体隐性遗传性鱼鳞病的一种严重亚型。常具有显着的临床表现，大多数患儿死产或于产后早期死亡。

目前认为，ABCA12是角质包膜中参与脂质转运的角质细胞脂质转运子，它的功能缺失导致角质层脂质转运出现障碍从而引起丑角样鱼鳞病发病。

丑角样鱼鳞病遗传是一种常染色体隐性遗传的模式，需要父母都有致病基因，因此我们可以从这方面来做好预防这种疾病的工作，同时日常加强护理，可以很好的降低这种疾病的发病率。

北京华医皮肤病医院温馨提示：以上就是对丑角样的鱼鳞病特点进行介绍，还有要引起患者朋友们重视的是，治疗鱼鳞病用药不可滥用。

以免对身体的器脏造成损害，治疗鱼鳞病不可以乱用药，一定到正规医院治疗，在医嘱下用药。

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