1什么是克山病
克山病(Keshan disease)是一种影响心脏肌肉并有致命风险的疾病。可以由硒缺乏引起，主要症状是肺水肿和心力衰竭。
作为营养疾病的其中一种严重类型，克山病很独特，并且主要影响年轻女性和孩子。
硒是一种可以在土壤和水中发现的元素，对人类和动物健康都很重要。
作为一种抗氧化剂，硒有保护全身组织氧化的功效。
但饮食包含的硒太多也会导致严重健康问题，而太少则容易发展成克山病。
由于土壤中的硒越来越少，这种疾病在国内个别省份影响较多女性和孩子。
此外，尽管比较罕见，静脉注射营养和肠胃吸收硒困难的住院病人也可以患上克山病，但通过改善饮食很容易解决这种问题。
克山病的一个主要特征是心脏肌肉扩大或发炎，也叫做充血性心肌病，可以通过心脏检查诊断出。
此外，症状还包括胸痛，肌肉痛，恶心，呕吐和胰腺功能减退等。
克山病患者存在发展成癌症，中风和高血压的巨大风险，如果不加适当治疗，会最终转变成充血性心脏衰竭。
除了饮食营养缺乏或肠道疾病等因素以外，还可以由其它原因导致。
调查显示，患者体内通常存在高于正常水平的柯萨奇B病毒抗体(Coxsackie B)。
由于两种疾病存在不同症状，在发展到一定程度后，柯萨奇病毒就会变异成克山病。
2克山病的症状
克山病的症状可分四型：急型、亚急型、慢型和潜在型。
急型：多冬季发病，常因寒冷，暴饮，暴食分娩等而诱发。
恶心、呕吐、头晕，严重者数小时内死亡。常心有源性休克，各种严重心律失常。
心脏扩大，舒张期奔马律。急型发病后出现浮肿、肝肿大等体征三个月以上不消退者已由急型转为慢型。
亚急型是小儿克山病的一种类型，春夏发病多，精神不振，食欲减退，面色灰暗、全身浮肿，心脏向两侧扩大，舒张期奔马律，肝脏肿大，三个月不缓解者，已转为慢型。
慢型表现为充血性心力衰竭，心脏向两侧扩大，心尖部收缩期杂音，肝脏肿大，下肢浮肿，极似扩张型心肌病。
潜在型是各型治疗之后，或是克山病的早期改变。
克山病有流行症学特点，即地区，季节及人群发病特点，心脏扩大，心律失常，心力衰竭，奔马律及心功能有关的杂音，在克山病流行区诊断不难。
3克山病的检查方法
(1)X线检查 在农村进行X线检查是发现克山病的一种有效手段，可见心脏扩大，呈肌源性扩张，搏动减弱，以慢型及亚急型最明显，多为普遍性中度以上扩大可呈球形普遍增大，常伴有肺淤血，急型呈普遍性轻至中度扩大，亦有少数心脏不扩大，扩大的心脏横径下移，心脏呈三角形无力状，搏动减弱或消失，称之为肌源性扩张;
而儿童患者心脏常呈球形扩大，肺血管多呈静脉性淤血或混合性充血，早期可见上部肺血管影增多，增宽，急型者尚可见肺血管边缘模糊，肺门增大和肺野云雾状阴影等肺静脉高压之表现，有时可见肺栓塞的表现。
(2)超声心动图检查 本病超声心动图改变与扩张型心肌病极为相似，常表现为扩张型心肌病样改变，慢型及亚急型者左心房，左心室，右心室腔多呈普遍性扩大，左右心室流出道增宽，心室壁薄，心室弥漫性活动减弱，并有节段性运动障碍，左室射血分数降低，有时可见到附壁血栓，急型者左心室腔扩大多见，多普勒超声心动图可发现49.2%的病人有二尖瓣关闭不全，三尖瓣关闭不全亦常见，心力衰竭治愈后瓣膜关闭不全可减轻，甚至消失。
(3)收缩时间间期规定 此测定示PEP/LVET(喷血前期时间与左室喷血时间之比)比值高于正常(正常值0.345±0.036)，反映本病心肌收缩力减弱。
(4)心内膜心肌活体组织检查 这是与心导管检查相结合的活组织检查法，将取得的心内膜心肌组织作病理切片检查，有助于诊断本病。
4克山病的治疗方法
1.急型克山病
(1)治疗原则：早期发现，早期确诊，就地早治疗，积极纠正急性心功能不全，努力防止转为慢型。
(2)改善心肌营养代谢：临床实践证明，大剂量维生素C静脉注射可改善心肌、血管壁及全身代谢，增加心肌对葡萄糖的利用及糖原合成，增加心肌能量储备，改善组织内的氧化还原过程。在改善代谢的基础上，增强心肌收缩力，增加心排血量，使心源性休克得以纠正。
用法：急型重症病人，首先应用维生素C 5～10g(小儿3～5g)单独或加入25%～50%葡萄糖20ml中静脉注射。根据病情每2～4小时重复1次，24h总量不超过30g(小儿10～15g)。休克缓解、心律失常纠正后，每天静脉注射5g(小儿3g)，连用3～7天。休克再发时可重复使用。改善心肌代谢的药物，如辅酶A、泛癸利酮(辅酶Q10)、二磷酸果糖(FDP)等亦可使用。
(3)减轻心脏负担：首先是使病人安静以减轻心脏负担。
对于烦躁不安、频繁呕吐者，可选用亚冬眠疗法。
常用氯丙嗪25mg、异丙嗪25mg，哌替啶50mg(小儿各0.5～1.0mg/kg)肌内注射或静脉滴注;或地西泮(安定)20mg(小儿按每次0.25～0.5mg/kg)静脉注射。必要时可重复使用，使病人处于亚冬眠状态。
(4)血管活性药物的应用：对急型病人，常不急于纠正低血压。若在维生素C第2次注射后血压仍未回升，休克无缓解时，可应用血管活性药物如多巴胺、阿拉明和去甲肾上腺素等。
如低血压同时有左心衰竭除可用强心药外，亦可将多巴胺或多巴酚丁胺与硝普钠合用，并根据血压调节药物浓度与滴注速度。
(5)纠正急性心功能不全和心律失常：急型、亚急型有心力衰竭者，宜用快速洋地黄制剂如毛花甙丙0.4mg或毒毛旋花子甙K0.25mg稀释后静脉注射。上述治疗效不佳者尚可选用多巴酚丁胺、氨吡酮和甲腈吡酮。
此外，用血管扩张药治疗急、慢性心力衰竭，疗效较好。出现急性肺水肿时按急性心功能不全处理(选用利尿药、强心苷、血管扩张药及吗啡等)。
急型病人出现的心律失常，多在改善心肌代谢、纠正心源性休克等治疗后4h内好转或消失，若不能纠正，可根据心律失常类型，选用相应的抗心律失常药物。频发室性过早搏动、室性心动过速可静脉注射或滴注利多卡因以及硫酸镁，待基本控制后可选用下列口服药维持，如美西律、普罗帕酮、胺碘酮、丙吡胺、奎尼丁、β受体阻滞剂等。室上性心动过速或快速心房颤动可静脉注射毛花甙丙。高度或Ⅲ度房室传导阻滞心室率慢者，可选用肾上腺皮质激素、阿托品、异丙肾上腺素等治疗。若出现高度或三度房室传导阻滞，可安装人工心脏起搏器。
(6)防止急型转为慢型：急型克山病病情控制后，应加强生活指导。
1个月内不参加体力劳动。
3个月内复查1次，防止转为慢型。若出现心脏扩大等充血性心力衰竭体征时，即按慢型克山病治疗。
2.亚急型克山病 亚急型克山病的临床表现以充血性心力衰竭为主，少数伴有心源性休克。
充血性心力衰竭的治疗方法同慢型，根据病情可选用亚冬眠药物或镇静药。并存心源性休克者，按急型治疗。
3.慢型克山病 主要控制心力衰竭和心律失常，并防止感染、过劳、受寒等诱因，以免加重心脏负担。强心药一般选用地高辛口服，成人0.125～0.25mg/d，根据个体化原则，并随病情需要调整量。
利尿剂适用于有水肿者，可间断或每日口服双氢氯噻嗪、安体舒通和呋塞米等。应注意水、电解质平衡，并随时予以纠正。
血管扩张剂可用于上述治疗效果不佳者，尤适用于顽固性心力衰竭。可选用硝酸异山梨醇、哌唑嗪、肼屈嗪、酚妥拉明、卡托普利、硝普钠等。
此外，亦可选用多巴胺、多马酚丁胺、氨力农(Amrinone)等非洋地黄强心剂。洋地黄可谨慎长期服用。心律失常治疗与急型克山病同。
4.潜在型克山病 进行生活指导，防止感染;对不稳定的病人，应对症治疗，定期体检。
5克山病的预和预防
克山病的预后
小儿克山病急性型病死率高，为30%～85%。
大剂量维生素c 和亚硒酸钠的引入可使急性型的发病率和病死率大大降低，病死率降至6%～18.9%。如能早期、及时、合理的治疗和抢救，临床治愈率可达85%以上。
急性型20%可转为慢性型，20%可转为潜在型，症状可完全消除;如不及时积极治疗，病人可在发病后24h 内死亡，约50%在2 天内死亡，死因多为心源性休克或猝死。
亚急性型和慢性型可猝死，部分转为潜在型。潜在型可保持一定的劳动力，但可出现急性发作或转成慢性型，合并严重心律失常者预后不佳。
克山病的预防
应开展群防群治，搞好环境卫生，改良水质及农作物，改善膳食和居住条件。预防发病的诱因，包括防治肠道及呼吸道感染，避免过热、过冷或过度劳累，以及防止暴食及精神刺激等。近年来有的病区曾试用口服亚硒酸钠防治本病，可减少本病的急性发作和降低病死率。用法为1～5 岁每次0.5mg、6～9岁1mg、10 岁以上2mg，每周1 次，每年发病季节前开始服用，连续服用3～6个月。一般无不良反应。硒中毒的反应有谷丙转氨酶升高、造血及凝血障碍、脱发、脱甲等。亚硒酸钠对本病的预防作用未明，似与硒为谷胱甘肽氧化酶和辅酶q10 的重要组成部分可使心肌对缺氧的耐受性提高有关。有的病区采用钼酸铵、硒盐、锌盐施肥，可获预防本病和农作物增产双重效果，值得探索
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