原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis，PLS)是一种非常少见的运动神经元病，病因及发病机制仍不明确，临床表现为进行性上运动神经元功能障碍。多在中年以后发病，起病隐袭，进展慢，可存活较长时间。PLS是以脊髓、延髓麻痹为特征的上运动神经元变性，病理表现为皮质脊髓束显著的脱髓鞘改变。
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