尿素循流升激架主项表火打素益环名词解释是:氨基酸在体内代谢时,产生的氨,经过鸟氨酸再合成尿素的过程称为鸟氨酸循环,又称尿素循环。
当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细感觉故音胞有剧毒,小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物,绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素,随尿排出,以解除氨的毒性作用。
1932年,H.Krebs等用肝切片在体外实验,发现在供能条件下,可由CO2和NH3缩合生成尿素。若加入精氨酸,鸟氨酸或瓜氨酸可加速此反应,且此三种氨基酸含量并不减少,提出了鸟氨酸循环学说。
尿素循环的缺陷
鸟氨酸循环中每一种酶的先天360问答性缺陷所产生的疾病,都会导致氨在体内积聚,产生氨中毒。
如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症,可导致新生儿呕吐、断类液她道象往白头沿食昏睡及惊厥等氨中毒症状。
精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症,精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症,以及精氨酸酶缺陷引起的高精氨酸血症,除了相应的氨基酸在血液中的变化外,也都可出现氨中毒症状,严重时导致昏迷、乃至新生儿死孩饭胜息雷候映相显永亡。
病人血中往往同时出现谷氨酸及谷氨酰胺升高的情况,这可能是氨过多而导致宁毛防低注倍亚移答妒。酮戊二酸氨基化加强,产生了过声多的谷氨酸及谷氨酰胺所致。
肝性脑病发病机制有多种学说,其中血氨升高仍然是引起肝昏迷的重要因甚盐快连助素之一,体内氨的消除途径良中鸟氨酸循环是最主要的。
严重肝病引起的鸟氨酸循环约粮溶第决重三率煤功能障碍仍然是导致血氨的延毫也升高而氨进入脑组织增多的情况,是外源性氨进入肝脏增多,而肝功能障碍和鸟氨酸循环等不能及时清除氨毒所致。
以上内容参考布英百度百科——鸟氨酸循环
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