运动神经元疾病是一大类疾病，不同部位的运动神经元病变可以导致不同的临床症状，有以下几个方面。
第一、上运动神经元病变，典型疾病是原发性侧索硬化，表现为双下肢上运动神经元瘫痪，呈剪刀步态，肌张力增高，腱反射亢进，病理症阳性。
第二、下运动神经元病变，代表性的疾病是脊肌萎缩症，表现为手部或者脚部的肌肉萎缩、无力，伴有明显的肌力肌张力下降，可以看到肌肉颤动，腱反射减弱。
第三、上下运动神经元同时受累，代表性的疾病是肌萎缩侧索硬化，表现为手肌肉僵硬，萎缩无力，并且进行性的向上或者是向下进展，最终导致四肢肌力下降，腱反射活跃，肌张力增高，甚至影响到咽喉部肌肉，出现延髓麻痹症状。
第四、进行性延髓麻痹，表现为发音不清，声音嘶哑，吞咽困难，饮水呛咳，咀嚼无力，以及咽反射消失。
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