库欣综合征（cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症，是一组因下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴调控失常，肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素而导致的以向心性肥胖、满月脸、紫纹、高血压等症状为表现的临床综合征。可在任何年龄发病，但多发于20~45岁，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为l：3~8。库欣综合征患者治疗后需密切随访，以便医生能够及早发现病情变化，调整治疗方案。
cushing syndrome，CS
皮质醇增多症
部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
可能与遗传有关
内分泌科
其他
向心性肥胖、满月脸、紫纹、高血压
肾上腺分泌过多糖皮质激素
体格检查、血皮质醇测定及昼夜节律变化、血ACTH测定、血电解质及血气分析、24小时尿游离皮质醇测定、1mg 过夜地塞米松抑制试验（DST）、小剂量地塞米松抑制试验、大剂量地塞米松抑制试验、CRH兴奋试验、B超、CT、MRI、放射性核素碘化胆固醇肾上腺扫描、岩下静脉窦插管测定ACTH
库欣综合征需要终生治疗，患者应保持良好的依从性，避免疾病进展。
根据病因分类1、ACTH（促肾上腺皮质激素）依赖性库欣综合征（1）库欣病：最常见，由垂体分泌过量ACTH引起，约占库欣综合征的65%~75%。绝大多数为垂体ACTH腺瘤，极少数垂体ACTH瘤可向颅内其他部位及远处转移。根据腺瘤大小，可分为微腺瘤（直径＜10mm；50%直径≤5mm）或垂体巨腺瘤（直径＞10mm）或促肾上腺皮质激素细胞弥漫性增生。（2）异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH或ACTH类似物引起，约占库欣综合征的15%。（3）异位CRH（促肾上腺皮质激素释放激素）综合征：因肿瘤异位分泌CRH刺激垂体ACTH细胞增生，ACTH分泌增加而导致。2、ACTH非依赖性库欣综合征指肾上腺皮质肿瘤或增生导致自主分泌过量糖皮质激素，主要为肾上腺皮质腺瘤和腺癌，分别占库欣综合征的10%和6%，且多为单侧，双侧肾上腺皮质腺瘤罕见。3、其他长期服用较大剂量外源性糖皮质激素可导致医源性库欣综合征。其他还包括异位肾上腺库欣综合征、儿童库欣综合征、应激性库欣综合征和糖皮质激素受体病、糖皮质激素过度敏感综合征等。
库欣综合征是临床上较为罕见的一种疾病，据国外文献报道，CS的年发病率为2~3/106，其患病率约40/106。
库欣综合征可在任何年龄发病，但多发于20~45岁，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为1：3~8。
标签：库欣
