布加综合症是由于肝静脉或其附近的下腔静脉阻塞而导致肝静脉血流受阻所导致的一系列症候群。
如肝脾肿大、肝功能受损、腹水增多,最终合并肝硬化。
该病属中医“鼓胀”范畴,多为下腔静脉阻塞所致。
1、病因学:
⑴原因:
①先天下腔静脉阻塞:在胚胎发育期间,下腔静脉融合形成下腔静脉5个部分,即肾、下、上、肝、肝上、肝上段。
肝段由肝窦状隙与下主静脉融合而成,肝上段由卵黄静脉衍生而成,如肝段及肝上段发育不正常,则可在近侧下腔静脉形成隔膜。
膜片形成的确切机制现在还不清楚。
②下腔静脉或肝静脉血栓形成:血栓形成的原因还不清楚,但与容易引起血液高凝状态的疾病有关。
真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、白塞氏病、慢性白血病、长期口服避孕药等。
③肿瘤:如果肝癌压迫或侵犯肝静脉或肝段下腔静脉,也可以沿着肝静脉形成癌栓;
在肾癌的时候,癌栓会沿着下腔静脉延伸到近侧,造成静脉阻塞。
⑵病理学:下腔静脉隔膜阻塞产位较固定,常靠近横膈至肝静脉开口,相当于第8-9胸椎水平。膜片通常是薄膜状(但有一些可以厚达几厘米),由胶原纤维和少量弹性纤维组成,没有肌肉成分。
性病在成年后发生先天性性病的原因,是一种具有光滑、有弹性的隔膜中央有孔或筛状的隔膜状结构。
无论肝静脉阻塞与否,隔膜都可在肝静脉开口上下,造成下腔静脉高压及肝后性门脉高压,都可造成肝下静脉及肝静脉血流受阻。横膈肌远侧下腔静脉由于血流受阻,往往容易发生血栓。
肝脏静脉血栓多发生在下腔静脉汇合处,而肝小叶及肝中央静脉较少。
肝病改变主要是肝静脉血流受阻所致肝广泛瘀血,整个肝脏肿大、边缘钝,外观褐红色。肝脏切面上有深红色的瘀血,周围呈黄色,这是脂肪代谢紊乱所致。由于它有红色和黄色,所以叫槟榔肝。肝脏中心静脉扩张,血管壁增厚,肝窦状隙充盈红细胞,并伴有炎症细胞浸润,在病变早期,如果肝静脉阻塞被解除,这些病变还可以逆转。
如果长期存在高压和肝内瘀血,则肝会发生纤维化和增生,导致肝硬化和门脉高压,出现脾肿大、脾功能亢进、食道静脉曲张等。
腹水中的腹水含有较多的蛋白质,由于肝静脉和肝窦,压力上升,导致肝淋巴的形成,从而从肝脏表面溢出,形成蛋白较高的腹水,有时还含有红血球。
下腔静脉阻塞导致下肢静脉血液回流受阻,出现静脉曲张、水肿、色素沉着、溃疡等。
胸腹壁还可见静脉曲张。
⑶起病机制:
①前天不足:脾胃虚弱,脾失健运,湿浊不化,清阳当升不升,浊阴当降不降,以清浊为上,浊则为下下,下焦。
脾土失条达,则肝失条达,气血郁滞而不能,水液渐积,加上肾气不足、宽不利,水不能泄,遂成鼓胀。
②情绪郁结:气机不畅,脉络受损,则血运不畅,所致的肝络以瘀血所郁积,肝脏受累。
另外,肝气郁结,横逆犯胃,脾胃受克,运化失常,水湿滞留,水湿与血停,久不化,致致肾阴亏虚,久治不愈,致致肾失养,病愈愈重,愈愈愈,愈愈严重,愈愈,越来越严重,越来越严重。
2、症状和体征
布加综合征多发生在青年时期,男性发病率高于女性。病情进展缓慢,偶有急性发作。意识到腹胀,腹痛,恶心,食欲不振,全身乏力。四肢肿胀及静脉曲张。结果显示肝脾肿大,腹水,偶有轻微黄疸。在侧胸、腹壁甚至腰背都可以看到纵行扩张静脉,血流方向是从下往上。
出现明显的下肢可凹性水肿和广泛的静脉曲张,有时可见精索静脉曲张和阴囊水肿。下肢色素沉着、溃疡等。有时候,食管静脉曲张破裂导致大量的呕血和黑便。因下腔静脉阻塞,回血量减少,故心功能差,活动后常感到心悸气短。
3、次要检查:
发病初期,肝功基本正常,后期可出现血清白蛋白下降,胆红素轻微升高,凝血酶原时间延长等。超声能显示下腔静脉的形态、直径、狭窄或阻塞部位、范围、有无血栓等。
本例无创伤检查,术前和术中可反复检查对比。
造影术能显示下腔静脉狭窄或阻塞的部位、长度、形态、有无血栓、右肝静脉扩张程度、侧支循环等。血管压力测定可行阻塞部位两侧压力的测定,阻塞远端压力明显增加。
4、辨证治法:
布加综合征属于“鼓胀”范畴,它的发生是由于先天不足,脾胃虚弱,脾失健运,清阳不升,水谷之精微不能输布,而水湿则不能使其他脏腑得到补充;同时,水湿也不能转输以排出体外。并可出现肝气郁滞、血气凝结、水湿瘀血淤塞等症状。病程稍长,肝脾虚,进而累及肾脏亦虚。
肾阳不足,不能以温养脾土,肾阴亏虚,肝水不多,合使肝脾益益,虚者亦虚。另外,肾与膀胱相表里,肾虚膀胱气化不利,水浊血瘀较重,使病情陷入危险。
肝脾血瘀证:腹大、口渴、饮水不能下、紫斑、面色暗黑、头颈胸部有血痣、丝纹状、唇色紫褐、口渴、饮水不能下、大便色黑、舌质紫红或有紫斑、脉细涩或不等;治疗方法宜活血化瘀、行气利水,急则治标之法。
若水胀满,脉弦数有力,体格尚好,可以在攻打的时候,可以用舟车丸来攻逐水气,水气减了仍治其瘀。不过,也要注意脾胃的调理,不可攻伐,宜攻补兼施,不能强求速效。可以用调营饮加减:莪术、川芎、当归、元胡、赤芍、瞿麦、大黄、槟榔、陈皮、大腹皮、茯苓、桑白皮、木瓜、木瓜等。
湿热蕴结证:腹大坚满,腹撑急,面皮肤发黄,烦热口苦,小便赤涩,大便秘结,大便秘,或者塘垢深黄,舌尖边红,苔黄腻或兼灰色,脉弦数。
清热利湿,攻下逐水,清热利湿可用中满分消丸,攻下逐水暂用舟车丸,方药有:厚朴、枳实、茯苓、陈皮、大黄、甘遂、大黄、木瓜、防己等。
脾肾阳虚:腹大,但胀满不甚,早宽暮急,面色苍黄,或呈恍白,胸闷纳呆,神疲乏力,肢冷或下肢浮肿,小便清白而短短,舌质淡淡,脉细。
温补肾阳、利水消肿,可以用附子理中合五苓散加减,方药有:桂枝、白术、茯苓、猪苓、泽泻、附子、干姜、藿香、丁香等。亦可加用肾气丸,以助温肾化气行水。
肝肾阴虚证:腹大胀满,面色暗淡,唇紫,口燥,心烦,齿鼻时或吐血,小便短,舌质红降少,脉弦细数。
在治疗的时候,适当的治疗方法是养肝肾阴血,同时辅以行气利水,可以用地黄丸加减,方药有:茯苓、丹皮、茯苓、丹皮、首乌等。
齿鼻衄口干的患者可加用仙鹤草、茅根、尿少的患者,同时加入猪苓、滑石、麦冬、玄参、鼻衄、鼻衄等潮热口干。
5、西药疗法
布加综合征的病人,应尽早积极争取手术治疗,否则后期常因肝功能衰竭、消化道出血、败血症而死亡。
常见的手术方法有:
⑴向下腔静脉直接手术:
①球囊插管扩张术:适用于下腔静脉有孔洞的膜状阻塞。如果出现血栓,应在医生的指导下使用。
②经右房指尖破膜术:适用于隔膜厚度不到2cm的患者。
③横膈肌切除术:适用于下腔静脉狭窄、横膈肌较厚的患者。
⑵转流减少下腔静脉和门脉压力:
①下腔静脉-右心房转流:适用于下腔静脉较厚、肝静脉通畅的患者,可直接降低下腔静脉压力,间接降低门脉压力。
手术后肝组织缩小,腹水消失,静脉曲张减轻,腹腹壁和下肢静脉曲张明显减轻。术后应加强抗凝治疗,预防血栓形成的远期疗效。
②肠上静脉-右房转流:适用于肝后段下静脉有较长的阻塞或肝静脉完全闭塞的病人,主要用于降低门静脉高压。
本术式对食道静脉曲张和难治性腹水效果显著,但存在易发生肝性脑病的术后并发症。
为了预防肝性脑病的发生,手术可适当缩小吻合口,减少分流血量,术后饮食控制,减少蛋白的摄入。
③肠上静脉转流:仅适用于肝静脉阻塞而下腔静脉畅通的病人,手术后应注意预防肝性脑病的发生。
④结论:此术式的目的是通过脾肺内固定来建立门肺分流,减轻门静脉高压,对治疗静脉曲张和腹水有一定的疗效。故不能直接静脉转流,故降压效果有限。
布加综合症的手术方法有很多种,如何选择应用,除了根据下腔静脉和肝静脉阻塞外,还需要结合患者的全身情况来决定。
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