原发性的肺动脉高压在治疗上没有特效的方法。肺动脉高压的治疗以综合治疗为主，主要是减轻症状，延缓病情进展。平时可用的选择降低肺动脉高压的药物有波生坦、安立生坦等。
如果存在慢性血栓性的肺动脉高压，可以用手术进行治疗，缓解症状。
在综合方法治疗之后，肺动脉高压仍然不能缓解，可考虑选择肺移植手术。目前肺动脉高压在治疗方面是一个比较棘手的问题，引起的致残率、致死率都比较高。
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