咖啡斑颜色呈淡褐色、棕褐色至暗褐色，大小不一，圆形、卵圆形或形状不规则，边界清楚，表面光滑。可在出生时或出生稍后出现，并在整个儿童时期中数目增加。多见于躯干部，不会自行消退。
咖啡斑可为多系统疾病的一种标志，如神经纤维瘤病、多发性黑子综合征以及共济失调毛细血管扩张症等，其黑素细胞活性亢进，产生大量黑素。
实验室检查发现，患者表皮内黑色素总量增加，有散在异常大的黑素颗粒，部分基底层黑色素细胞数量增多，即可导致局部色素沉着，而出现咖啡斑。
咖啡斑不会自行消退，多通过冷冻、磨削、切除、激光等方式进行治疗，且治疗周期较长，需多次治疗，治疗期间应注意防晒。
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